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Tumores das pálpebras

 

Oncologia

 

Tumores das pálpebras

     Os tumores das pálpebras são proliferações celulares anómalas, especialmente visíveis por estarem situados na face, o que tem muita importância para a realização de um diagnóstico precoce, pois pode ser detectado pelo próprio, alertado por outra pessoa, normalmente um familiar. O seu diagnóstico pode ser feito pelo médico de família, pelo dermatologista, pelo cirurgião plástico ou pelo oftalmologista, mas o seu tratamento deve sempre passar pelo oftalmologista familiarizado com este tipo de tumores, uma vez que as pálpebras são as principais estruturas de protecção do globo ocular.

    Os tumores das pálpebras representam um sério problema da patologia oftalmológica pela sua repercussão na vida e na visão dos doentes. Ora isto não devia ser assim, porque a maioria destes tumores tem um crescimento muito lento, o que facilita muito o diagnóstico precoce. O principal problema deriva de que este facto de a maioria destes tumores ter um crescimento lento, pode levar ao descuido e à não observação por médico oftalmologista em tempo atempado, levando a um diagnóstico tardio, com as possíveis más consequências.

    Apesar de ser um pequeno órgão, a pálpebra é constituída por numerosos tipos de estruturas histológicas (tecidos) que podem ser origem de variados tipos de tumores, quer benignos quer malignos, sendo os tumores benignos os mais frequentes. Os tumores malignos mais frequentes são o carcinoma baso-celular, o carcinoma pavimento-celular, e o carcinoma sebáceo, mas o carcinoma baso-celular é sem dúvida, o tumor maligno mais frequente das pálpebras (90% dos casos). Entre os factores que favorecem o seu aparecimento está a idade avançada, a coloração da pele e o sexo. Quase exclusiva nos caucasianos, é até 20 vezes mais frequente nos homens, talvez por ter actividade laboral com maior exposição à radiação solar.

    A etiologia dos carcinomas cutâneos não se conhece. Na sua patogénese há factores importantes: a radiação solar (por induzir mutações nas células cutâneas) e a resposta imunitária (implicada no controle imunológico do crescimento das células mutadas). Outros factores patogénicos são a exposição a certos agentes carcinogénicos, como o Raios X ou a inflamação crónica das pálpebras.

    Os sintomas dos tumores palpebrais variam muito consoante a localização e a sua repercussão no globo ocular e na visão. Podem ser assintomáticos (e descobertos numa observação por outros motivos), normalmente com formação de um nódulo, pigmentado ou não, com ou  sem ulceração (com ou sem hemorragia), irritação sobre a córnea, lacrimejo, triquíase, madarose, etc.

    A localização preferencial dos tumores epiteliais malignos é, sem dúvida, na pálpebra inferior.      

    O diagnóstico deve começar pela colheita da história clínica. A anamnese deve recolher dados epidemiológicos que presumam um maior risco de ter um tumor cutâneo das pálpebras: dados laborais do doente, das actividades ao ar livre, hábitos, desportos ao ar livre ou outras situações que pressuponham uma maior exposição solar. Também se devem investigar possíveis alterações imunológicas, HIV, transplantes, ou medicação imuno-modeladora. A história da lesão deve ter o tempo da aparição da lesão (pode ser útil consultar fotografias antigas), alterações associadas com lesões inflamatórias prévias, lesões hemorrágicas, irritação conjuntival e lacrimejo. A observação deve recolher uma descrição com tamanho, bordos da lesão, consistência, infiltração em profundidade e vascularização. Deve-se também mencionar o envolvimento de estruturas importantes para a reconstrução palpebral, como podem ser as vias lacrimais, os cantos com os cantões cantais, o bordo livre e o tarso; também é importante referir a extensão a outras regiões próximas à região peri-orbitária e ao nariz. Para completar o diagnóstico e estudo da evolução, o registo fotográfico é importante. Nos casos avançados, pode ser necessário realizar exames complementares de imagem (ECO, TC, RM) para uma correcta avaliação da extensão em profundidade. Como há tumores malignos com capacidade metastática (primeiro por via linfática e depois por via hemática), é necessária também a palpação dos gânglios pré-auriculares, sub-mandibulares e sublinguais, bem como das cadeias linfáticas cervicais. O diagnóstico definitivo de um tumor palpebral deve incluir uma biópsia. Se é possível uma excisão de toda a lesão sem necessidade de uma reconstrução complexa, a biópsia excisional é a ideal. Quando existam dúvidas quanto às margens ou à natureza de uma lesão, pode-se realizar uma biópsia incisional, para ter o diagnóstico de certeza antes do tratamento indicado para esse tumor.

    Os tumores malignos, se se deixam crescer, podem lesar irreversivelmente o globo ocular, as estruturas adjacentes, ou enviar metástases à distância. Normalmente são indolores, e por isso podem ser subvalorizados pelos doentes. Assim, é importante eliminar qualquer lesão de aparecimento recente, bem como enviá-la para estudo anátomo-patológico.

    Os tipos de tratamento variam consoante o tipo, a localização e a extensão do tumor, e incluem a cirurgia, a radioterapia, a crioterapia, entre outros. Há que valorizar o seu prognóstico em relação às condições gerais do doente. O principal objectivo é realizar sempre um tratamento curativo. Os tumores palpebrais raramente comprometem a vida do doente. Só uns poucos metastisam e podem lesar órgãos vitais, mas todos crescem localmente. Com o crescimento podem provocar a perda da função visual do olho e obrigar a grandes mutilações faciais. Em poucos casos podem causar a morte do doente pelo crescimento intra-craniano. A dificuldade de erradicar um carcinoma deixando o doente com pálpebras funcionantes e com um adequado grau de cosmética é o principal problema da cirurgia oncológica palpebral. A reconstrução de uma pálpebra será sempre mais fácil quanto menor for o defeito criado na extirpação, e quanto maior a lesão excisada, mais complexa pode ser a reconstrução. Este princípio da reconstrução choca com o que há-de reger a cirurgia oncológica, que é a cura mediante a excisão completa do tumor. Assim, a cirurgia excisional deve ser o mais radical possível, com uma margem de segurança de acordo com o tipo de tumor em causa, sem pensar na reconstrução. Para esta, é necessário um conhecimento profundo da anatomia e da fisiologia das pálpebras, pois o bom funcionamento das pálpebras é fundamental para uma boa função do globo ocular. Qualquer reconstrução, para além da vertente funcional, também não pode esquecer a vertente estética. Actualmente, o tratamento dos tumores palpebrais oferece uma taxa de cura de mais de 95% dos casos.

    Classificação dos tumores palpebrais (segundo Duke-Elder): 8 tipos de tumores

1 - Tumores epiteliais

Tumores cutâneos
Benignos

Papiloma

Queratose senil

Queratose seborreica

Queratoacantoma

Queratose folicular invertida

Tricoepitelioma

Corno cutâneo

Pilomatrixoma (Epitelioma de Malherbe)

Malignos

Carcinoma de células basais

Carcinoma de células escamosas

Carcinoma intra-epitelial

Xeroderma pigmentosum

Tumores das glândulas sebáceas
Benignos

Adenoma sebáceo da pele

Adenoma das glândulas de Meibömio

Adenoma das glândulas de Zeis

Malignos

Adenocarcinoma da pele

Adenocarcinoma das glândulas de Meibömio

Adenocarcinoma das glândulas de Zeis

Tumores das glândulas sudoríperas
Benignos

Hidradenoma da pele

Siringoma

Adenoma pleomórfico

Adenomas das glândulas de Moll

Cistadenoma papilar linfomatoso

Oncocitoma

Malignos

Hidradenocarcinoma da pele

Hidradenocarcinoma das glândulas de Moll

2 - Tumores mesenquimatosos

Benignos

Fibroma

Lipoma

Rabdomioma

Leiomioma

Mixoma

Condroma

Malignos

Sarcoma das partes moles

3 - Tumores do tecido linforeticular

Benignos

Micose fungoide

Plasmocitoma

Malignos

Linfoma

Linfosarcoma

Sarcoma de células reticulares

Linfoma de folículos gigantes

Linfoma de Burkitt

Linfoma de Hodgkin

4 - Tumores vasculares

Benignos

Hemangioma capilar

Hemangioma cavernoso

Hemangioma plexiforme

Hemangioendotelioma

Hemangiopericitoma

Granuloma telangiectásico

Angioqueratoma de Mibelli

Tumor glómico

Linfangioma

Linfangioendotelioma

Malignos

Sarcoma de Kaposi

5 - Tumores do tecido neural

Benignos

Neuroma plexiforme (neurofibromatose)

Neurofibromatose difusa

Síndroma de neuromas múltiplos de mucosas (neurofibromatose)

Neurilemoma

Schwanoma de célula granular

Gânglioneurinoma

Neuroma de amputação

Malignos Carcinoma de células de Merkel

6 - Tumores de células pigmentadas

Benignos

Nevo

Malignos

Melanoma maligno

7 - Tumores metastáticos

8 - Tumores do desenvolvimento

Benignos

Dermoide

Teratoma

Coristoma

Tumores Benignos:

 

Papiloma escamoso, de células escamosas, ou pavimento-celular 

 

   O papiloma de células escamosas é um termo vago para designar várias proliferações verrugosas da pele da pálpebra. 

   Histologicamente correspondem a hiperplasia de células benignas do epitélio escamoso da pele. São de evolução muito lenta.

   É uma das lesões mais frequentes da pele da pálpebra. (ver mais)

 

Queratose seborreica (QS) (papiloma de células basais ou verruga seborreica)

 

  Proliferação intra-epitelial de células basais benignas (acantoma de células basais) .

   Esta lesão encontra-se frequentemente em pessoas mais idosas.

   É de cor acastanhada, de superfície verrucosa e friável.  (ver mais)

 

Queratose actínica  (ou queratose solar)

 

   É uma lesão pré-maligna, resultante da exposição frequente aos raios ultra-violeta da radiação solar.

   Ocorre principalmente em pessoas com pele clara (pouco pigmentada), e nas zonas mais expostas à radiação.  (ver mais)

 

Pilomatrixoma

 

   É um tumor benigno que deriva das células da base do folículo piloso. É mais frequente na pálpebra superior ou supracílio.  (ver mais)

 

Tricoepitelioma

 

   É um tumor que pode ser solitário ou multifocal.  (ver mais)

 

Nevo

 

   São aglomerados ou ninhos de células pigmentadas. Podem ser congénitos ou adquiridos. (ver mais)

 

 

Hemangioma capilar

 

   Ocorre tipicamente nas crianças. São lesões de contornos irregulares, ligeiramente elevadas, de cor avermelhada.

   Se são muito extensos, podem provocar ptose. Pode estender-se em profundidade para a órbita.

   Normalmente regride espontaneamente pelos 3 anos. (ver mais)

 

Hemangioma cavernoso  (ver mais)

 

 

Tumores Malignos:

 

Carcinoma Baso-Celular (CBC)

 

   É o tumor maligno mais frequente das pálpebras, e tem como factores de risco, entre outros, a exposição prolongada à radiação solar, e a cor da pele.

   Ocorre com mais frequência em pessoas idosas, e localiza-se preferencialmente na pálpebra inferior (50%) e canto interno (30%). (ver mais)

 

 

Carcinoma Pavimento-Celular (CPC) ou carcinoma de células escamosas

 

   Muito menos frequente que o CBC. Cresce mais rapidamente e pode metastisar.

   Pode surgir de novo, ou de uma lesão cutânea pré-maligna (como a queratose actínica ou a doença de Bowen-carcinoma in situ). (ver mais)

 

 

Carcinoma de Glândulas Sebáceas (CS)

  

   Tumor raro mas muito agressivo.

   Pode ter várias apresentações, consoante o tipo de glândula sebácea de origem (glândula de Meibömio ou glândula de Zeis). (ver mais)

 

Carcinoma de Células de Merkel (CCM)

 

  Tumor raro mas muito agressivo, localmente e à distância. 

   Tem origem nas células com receptores neuro-endócrinos da pele (células de Merkel).  (ver mais)

 

Melanoma

 

  Tumor maligno que raramente surge nas pálpebras, com mais frequência nos adultos com pele pouco pigmentada, em zonas expostas à radiação ultra-violeta da luz  solar.

   Pode surgir como lesão primária, extensão de melanoma da conjuntiva, ou metástase à distância.

   Tem muitas formas de apresentação clínica e vários graus de pigmentação.  (ver mais)

 

Sarcoma de Kaposi 

 

   Tumor vascular maligno raro mas muito agressivo. Ocorre principalmente nos imuno-deprimidos.  (ver mais)

 

 

Outras situações que podem simular um tumor das pálpebras:

 

Chalázion

 

  É uma inflamação lipogranulomatosa das glândulas de Meibömo.  

   O tratamento é médico, com pachos quentes e massagem com pomada de antibiótico e corticoide.

   Pode ser necessária a remoção cirúrgica.  (ver mais)

 

Quisto sudorífero (Hidrocistoma)

  

  Quisto com origem nas glândulas sudoríparas presentes na pele das pálpebras.

   O tratamento é a simples remoção cirúrgica.

   Se não removido na totalidade, pode voltar a formar.  (ver mais)

 

 

Videos

 

ATENÇÃO: Os videos apresentados são feitos para oftalmologistas.

Podem conter imagens chocantes para o público em geral.

 

Cirurgia dos tumores palpebrais

João Cabral, Paulo Kaku, Fernando Vaz,  Mara Ferreira,

M. Cristina Ferreira, J. A. Laranjeira, José Rosa Almeida

Resumo:

O tratamento cirúrgico dos tumores palpebrais pode ser simples ou muito complexo. Implica um conhecimento da anatomia da pálpebra e das estruturas vizinhas e necessariamente exige experiência em lidar com tecidos tumorais, sem esquecer os princípios básicos da reconstrução cosmética.

Antes de propor qualquer tratamento, temos de ter um diagnóstico pré-operatório o mais correcto possível, para assim propormos o tratamento mais indicado. Se necessário, podemos recorrer à citologia aspirativa ou à biópsia incisional.

Neste trabalho, os autores apresentam a resolução cirúrgica de variados tumores palpebrais:

A) Uns em que foi possível um tratamento cirúrgico chamado simples, pois não envolve grandes meios técnicos e pensamos ser acessível a todos os oftalmologistas. É especialmente descrita e ilustrada em vídeo a técnica de excisão em bloco da espessura da pálpebra inferior e encerramento topo a topo, com ou sem relaxamento do ligamento palpebral. São também mostrados os resultados desta técnica em 10 casos de carcinomas baso-celulares.

B) Outros em que foi realizado um tratamento cirúrgico não muito simples, pois, apesar de não envolver grandes meios técnicos, exige conhecimentos da anatomia facial para a realização de retalhos locais, de avanço ou de rotação, para a reconstrução palpebral. É especialmente descrita a técnica de excisão em bloco da espessura da pálpebra superior e encerramento com retalho de avanço lateral. São também mostrados os resultados desta técnica em 4 casos de carcinomas invasivos.

   Apresentado no XLVI Congresso Português de Oftalmologia

   em Vilamoura, Dezembro de 2003.

 

Enxerto tarso-conjuntival para reparação de grandes defeitos palpebrais

João Cabral, Mara Ferreira, José A Laranjeira, Peter Pêgo, Diogo Cavalheiro, Filipe Silva

Resumo:

Introdução: Para a correcção dos grandes defeitos palpebrais, podemos usar, entre outros, retalhos de rotação semi-circular de Tenzel, ou a técnica de Hughes modificada, quando não há pele suficiente para a reconstrução da lamela anterior. Quando podemos dispor de retalhos miocutâneos da vizinhança, podemos usar o enxerto livre tarso-conjuntival para reconstrução da lamela posterior.

Material e métodos: Descrever a técnica em video e apresentar os resultados de 4 doentes com lesões extensas da pálpebra inferior, corrigidas com retalhos livres tarso-conjuntivais autólogos colhidos na pálpebra superior homolateral para reconstrução da lamela posterior.

Resultados: Obteve-se em todos os casos uma boa reconstrução anatómica, acompanhada de boa qualidade funcional.

Conclusões: A técnica de reparação usando enxerto livre tarso-conjuntival é uma alternativa às técnicas clássicas é simples e eficaz, sem morbilidade significativa e permitindo boa reconstrução anatómica e funcional das duas lamelas palpebrais.

   Apresentado no 51º Congresso Português de Oftalmologia,

   no Porto, Dezembro de 2008.

 

Biópsia nos tumores palpebrais

 

Artigo publicado

 

Atypical ‘benign behaviour’ of eyelid sebaceous carcinoma

Samuel Alves, Filipe Silva, Mara Ferreira, J Cabral

    Publicado na BMJ Case Reports 2012; doi:10.1136/bcr-2012-006430  Artigo

    Poster

 

Algumas possibilidades terapêuticas em tumores palpebrais

Sara Pinto, Mara Ferreira, Nuno Amaral, João Cabral, Paulo Kaku, F. Esperancinha

   Apresentado no XLVI Congresso Português de Oftalmologia, em Vilamoura, Dezembro de 2003.

CURSO para Oftalmologistas:

Tumores das pálpebras

                  Oncologia,

Grupo de  Órbita e

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