Oncologia,

Grupo de  Órbita e

                  Oculoplástica

Rabdomiosarcoma

 

Oncologia

Tumores da órbita

Rabdomiosarcoma

   O Rabdomiosarcoma é o tumor maligno primário da órbita mais frequente na criança. Normalmente ocorre na primeira década de vida (idade média de 8 anos).

    Tem um crescimento muito rápido, frequentemente verificado após traumatismo, mas sem relação com ele. Pelo aspecto é frequentemente confundido com um processo infeccioso da órbita (celulite), mas sem outros sinais inflamatórios, como a febre e dor. Se tem localização mais posterior, normalmente provoca proptose; se de localização anterior e superior, provoca ptose.

    O diagnóstico necessita de ser realizado por biópsia (por punção aspiração ou a céu aberto), pois é necessária a confirmação histológica e imuno-histoquímica para propor o tratamento.

    Há vários tipos histológicos:

     - o mais frequente (cerca de 90%) é o embrionário, de localização preferencial no quadrante supero-interno da órbita (e assim deslocando o globo ocular para baixo e para fora);

     - o tipo alveolar é raro (10% dos casos), mas de características mais agressivas, e é de localização preferencial nos quadrantes inferiores da órbita (e assim deslocando o globo ocular para cima).

    O tratamento é multidisciplinar, e deve ser realizado com brevidade. Pode englobar cirurgia, quimioterapia e radioterapia. A remoção cirúrgica completa é difícil, pois o tumor não é capsulado, e pode envolver estruturas orbitárias (músculos, nervo óptico, etc.).

 

   Ligeira proptose, com desvio do globo ocular para baixo, quemose conjuntival marcada, num rapaz de 8 anos.

Rabdomiosarcoma

   Corte axial de TC, revelando tumor retro ocular, empurrando o globo ocular para diante (proptose).

Rabdomiosarcoma

   Corte coronal de TC, em que se observa que o tumor não se diferencia das estruturas musculares adjacentes.

 

 

 

 

Rabdomiosarcoma

 

Rabdomiosarcoma

 

 

 

 

 

Rabdomiosarcoma

 

 

 

 

 

Rabdomiosarcoma

 

Rabdomiosarcoma

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                  Oncologia,

Grupo de  Órbita e

                  Oculoplástica

Rabdomiosarcoma